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El Farmacéutico Hospitales. 2021; 222: 37-46 Diversos estudios clínicos avalan el importante rol que desempeña el óxido nítrico (ON) en la cascada de la cadena respiratoria, ya que al ser un potente vaso- dilatador aumenta la capacidad aeróbica y el metabo- lismo muscular11,12. Además, se han detectado niveles bajos de este precursor de arginina en las enfermeda- des mitocondriales. Existen numerosos casos descritos de la efectividad del uso de arginina en el síndrome de MELAS (así co- mo en patologías mitocondriales relacionadas), razón por la que el uso de arginina intravenosa como terapia de mantenimiento por vía oral se valoró y consideró como una buena opción terapéutica11,13,14. También hay estudios donde se determina que la L-citrulina (precursor óxido nítrico) es beneficiosa para frenar la progresión de la enfermedad15. No obstante, en nuestro caso, debido a que la arginina y la citrulina tienen un mecanismo de acción similar, finalmente se optó por el tratamiento con arginina por su mayor acce- sibilidad. Por el contrario, en el tratamiento del síndrome de MELAS existe muy poca evidencia científica sobre el uso de antioxidantes (coenzima Q10), de cofactores esenciales de la cadena respiratoria (L-carnitina) y de vitaminas6. Los pocos casos clínicos descritos en cuanto a su uso, efectividad y seguridad hacen refe- rencia a las enfermedades mitocondriales en gene- ral, sin estudios clínicos al respecto que avalen su utilización. Otra estrategia terapéutica útil en fases agudas son los corticoides mediante «pulsos de dexametasona»; sin embargo, el uso crónico y prolongado de estos fár- macos se asocia a una elevada prevalencia de cortico- refractariedad, lo que se relaciona con la aparición de efectos adversos asociados16. En nuestro caso, la valoración de la efectividad del tratamiento en este paciente se basa principalmente en criterios clínicos, ya que se objetivó estabilización de la enfermedad (sin aparición de más episodios de ictus de repetición), disminución de los espasmos y mioclonías, mejoría de la afasia de expresión y mayor resistencia al ejercicio físico. Además, se ha apreciado también una mejora en la calidad de vida del paciente, ya que no necesita tanta ayuda para llevar a cabo las actividades cotidianas. En cuanto a la seguridad, se realizó un estrecho se- guimiento de los posibles efectos adversos durante las infusiones continuas de arginina, sin objetivarse nin- guna toxicidad asociada. Más allá de una estricta mo- nitorización clínica, en ningún momento fue necesario ningún manejo especial en cuanto a la presión arterial, las alteraciones de iones o la hiperglucemia. Actualmente, el paciente continúa en tratamiento con arginina de forma crónica, administrándose 3 g ca- da 8 h por vía oral y presentando una buena tolerancia y adherencia. En cuanto a la aportación farmacéutica en este ca- so, consideramos que es importante destacar la figura del farmacéutico integrado en un equipo multidiscipli- nar con Neurología y Genética, con el fin de que parti- cipe en la selección de la mejor alternativa terapéutica y de que asegure la efectividad y la seguridad del tra- tamiento farmacológico (tabla 1). En primer lugar, fue necesario realizar una revisión bibliográfica en busca de la mejor evidencia científica sobre las posibles terapias en patologías de baja preva- lencia y con pocas alternativas terapéuticas. La partici- pación del farmacéutico fue clave para la obtención de las presentaciones tanto de la arginina intravenosa (a través de la solicitud de medicamentos especiales de la Agencia Española del Medicamento y Productos Sa- nitarios) como de la arginina por vía oral obtenida como materia prima en polvo. El seguimiento farmacoterapéutico del paciente nos permitió intervenir en distintos puntos críticos (como la información proporcionada sobre las distintas terapias, la detección de posibles efectos adversos o la prepara- ción del tratamiento intravenoso), garantizando así una administración segura de los fármacos. Por otro lado, también se intervino en la validación del tratamiento y la supervisión de fármacos que debe- rían evitarse, como los antibióticos, aquellos que pue- den interferir en la cadena respiratoria (ácido valproico, carbamazepina...) y aquellos que pueden producir aci- dosis láctica (metformina), rabdomiolisis (estatinas) o nefrotoxicidad, como los aminoglucósidos17. En último lugar, también se llevó a cabo el seguimiento de los resultados clínicos de las distintas terapias a través de la atención farmacéutica y la dispensación para pa- cientes externos de la farmacia ambulatoria del hospital. 42 el farmacéutico hospitales n.o 222